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Sideroblastische Anämie: X-gebunden (XLSA)

Kategorie(n): Blut

Wir haben diesen Beitrag im laufenden Monat überprüft und die Beschreibungen teilweise aktualisiert.
Unsere Empfehlungen sind nach wie vor auf dem neuesten Stand. Letztes Updated am 29. September 2020

Was ist eine Sideroblastische Anämie?

Sideroblastische Anämien werden durch Defekte der Häm-Synthese verursacht. Die erworbenen Formen fallen unter die myelodysplastischen Syndrome. Angeborene Störungen finden sich selten und werden häufig erst spät erkannt. Die angeborene Störung der 6-Aminolävulinsäure-Synthetase wird X-chromosomal vererbt.

Auf einen Blick: Das Wichtigste in Kürze

Bei einer erworbenen, angeborenen oder idiopathischen Verwertungsstörung von Eisen kommt es zur Einlagerung von Eisen in Erythroblasten (so genannte Sideroblasten, sideroblastische oder sideroachrestische Anämie), im Monozyten-Makrophagen-System und in parenchymatösen Organen wie der Leber bei gleichzeitig meist erhöhtem Serumeisen.
Die sideroachrestische Anämie ist eine Form der Anämie, bei der im Knochenmarksausstrich vermehrt Sideroblasten vorliegen.
Bei den sideroachrestischen Anämien unterscheidet man zwischen angeborenen (Thalassämien) und erworbenen Formen (Bleianämie, Vitamin- und Hormonmangelanämie sowie medikamententoxische und alkoholtoxische Formen).
Es liegen unterschiedliche Punktmutationen vor. Seltene Formen, die mit einer Ataxie einhergehen, werden ebenfalls X-chromosomal vererbt. Die erythropoetische Protoporphyrie, ein Mangel an Ferrochelatase, zählt zu den Porphyrien. Die Anämie ist meist nur mild ausgeprägt. Die erhöhten Protoporphyrine bestimmen das Krankheitsbild. Weitere seltene Formen erfordern eine spezielle Diagnostik.

Quellen:

  • https://de.wikipedia.org/wiki/An%C3%A4mie
  • https://flexikon.doccheck.com/de/Sideroachrestische_An%C3%A4mie
  • https://www.spektrum.de/lexikon/biologie/sideroachrestische-anaemie/61438


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Autoren & Experten:
Wissenschaftlicher Beirat: Prof. Dr. med. Hermann Eichstädt, Berlin. Facharzt Innere Medizin & Kardiologie, Lebenszeitprofessor i.R. der Charité Berlin. Geschäftsführender Vorstand der Berlin- brandenburgischen Gesellschaft für Herz- und Kreislauferkrankungen e.V.
Journalist: Horst K. Berghäuser


Literatur, Quellen und Verweise:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin
Thieme Verlag
Praktische Labordiagnostik - Lehrbuch zur Laboratoriumsmedizin, klinischen Chemie und Hämatologie
Grönemeyers Buch der Gesundheit
Hallesche Krankenversicherung

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