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Autoimmunhämolytische Anämien (AIHA)

Wir haben diesen Beitrag im laufenden Monat überprüft und die Beschreibungen teilweise aktualisiert.
Unsere Empfehlungen sind nach wie vor auf dem neuesten Stand. Letztes Updated am 5. Oktober 2020


ICD-Codes:D59Was ist der ICD-Code?


Was sind Autoimmunhämolytische Anämien (AIHA)?

Bei der erworbenen extravasalen AIHA führen Antikörper (AK) gegen Erythrozytenantigene zum vorzeitigen Abbau der Erythrozyten in der Milz. Bei schweren Formen findet sich eine Splenomegalie, die bei leichten Formen fehlen kann. Je nach Aktivitätsoptimum der AK werden AIHA vom Wärmetyp, vom Kältetyp sowie Mischformen (biphasische AK vom Donath-Landsteiner-Typ) unterschieden.

Auf einen Blick: Das Wichtigste in Kürze

Autoimmunhämolytische Anämien werden durch Antikörper verursacht, die bei Temperaturen ≥ 37 °C (durch Wärmeantikörper) oder < 37 °C (durch Kälteantikörper) mit den Erythrozyten reagieren.
Die autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist selten: Sie kommt bei etwa einer von 40 000 bis 80 000 Personen vor.
Die Erkrankung wird verursacht durch die Bildung monoklonaler kältewirksamer IgM-Autoantikörper gegen Erythrozyten.

Ratgeber: Im Umgang mit div. Anämien

Was ist eine Autoimmunhämolytische Anämie?

40 % der AIHA vom Wärmetyp treten im Rahmen anderer autoaggressiver Prozesse (z. B. Kollagenosen, maligne Lymphome) auf. Eine milde Splenomegalie ist häufig zu beobachten. Die Erythrozytenoberfläche ist mit IgG-AK beladen, wodurch die Zellen an den Fc-Rezeptor von Makrophagen binden. Dabei verlieren sie Teile ihrer Membran. Zur Aufrechterhaltung ihres Volumens nehmen sie eine sphärische Gestalt an, woraufhin sie in der Milz abgebaut werden (Hämolyseparameter). In 97 % der Fälle zeigt sich ein positiver Coombs-Test (Antihumanglobulin-Test, AHG-Test), bei dem die mit den Auto-AK beladenen Erythrozyten über Antihumanglobuline vernetzt werden. Die AK vom Kältetyp gehören der IgM-Klasse an. Auffällig ist eine Spontanagglutination der Blutprobe, weiter zeigen sich oft periphere Durchblutungsstörungen durch Erythrozytenagglutination. Die Agglutinine lösen sich in Wärme wieder auf. Die IgM-beladenen Erythrozyten werden in der Leber abgebaut. Der Nachweis der AK erfolgt über Kälteagglutination im Serum (Blutprobe muss bei Körpertemperatur ins Labor verbracht werden). Der Coombs-Test ist mit C3-AK positiv.

Was ist AIHA?

Die autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist eine erworbene, nicht ansteckende Erkrankung beim Menschen. Sie entsteht durch Störungen des körpereigenen Abwehrsystems (Immunsystem‎). Es kann jeden Menschen treffen. Bei etwa der Hälfte der Kinder und Jugendlichen mit AIHA kann kein Auslöser für die Bildung von Autoantikörpern gegen die roten Blutkörperchen ermittelt werden.

Was bedeutet positiver Coombstest?

Der direkte Coombs-Test eines Patienten ist positiv, wenn Antikörper gegen die roten Blutkörperchen vorhanden sind. Diese setzen sich dann auf die Blutkörperchen und führen manchmal zu ihrer Zerstörung (Hämolyse).

Wichtig zu wissen!
Merke: Die häufigste Form der Hämolyse ist die Autoimmunhämolyse (AIHA). Diese ist oft durch Medikamente (Hapten!) bedingt. Daher ist eine gründliche Medikamentenanamnese wichtig. Bei einer AIHA zeigt sich neben den typischen Hämolysezeichen in 97% der Fälle ein positiver Coombs-Test.
Klinische Zeichen Laborparameter
• Blässe
• Ikterus der Haut und Schleimhäute
• leichte Splenomegalie
• Urin dunkel verfärbt (Urobilinogen)
• ggf. Zeichen einer Begleiterkrankung
• Hämoglobin normal oder erniedrigt
• Erythrozyten erniedrigt
• LDH und Bilirubin erhöht
• Haptoglobin erniedrigt
• Retikulozyten i. d. R. erhöht
• Coombs-Test positiv (97 % d. F.)
• MCV leicht bis stark erhöht

Bei der Medikamenten-induzierten AIHA werden der α-Methyldopa-Typ und der klassische Typ unterschieden. Die IgG-AK gegen Blutgruppenantigene beim Methyldopa-Typ verhalten sich wie Wärme-AK. Nach Absetzen des Medikamentes kann die AK-Produktion noch Monate anhalten (Coombs-Test bis zu 2 Jahre positiv). Beim klassischen Typ entstehen gegen Medikamente gerichtete AK, die nach Absetzen des Medikamentes schnell verschwinden. Bei jedem Patienten mit einer AIHA (i. d. R. positiver Coombs-Test) ist eine genaue Medikamentenanamnese erforderlich.

Eine länger bestehende hämolytische Anämie führt zu einem latenten Folsäuremangel, was in einer Erhöhung des MCV zum Ausdruck kommt. Ein zu Beginn der Erkrankung leicht erhöhtes MCV wird durch den erhöhten Anteil von Retikulozyten im peripheren Blut verursacht, da Retikulozyten größer als ausgereifte Erythrozyten sind. Zeigt sich nur eine milde Anämie bei deutlichen Hämolysezeichen, spricht man von einer kompensierten Hämolyse. Hier ist das Knochenmark in derLage, ausreichend neue Erythrozyten zu bilden, was an der Höhe der Retikulozytenzahl sichtbar wird.

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Quellen:

  • https://www.msdmanuals.com/de-de/profi/h%C3%A4matologie-und-onkologie/h%C3%A4molytische-an%C3%A4mien/autoimmunh%C3%A4molytische-an%C3%A4mie
  • Wikimedia © https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/9/92/Coombs_test_schema.png
  • https://www.diepta.de/news/praxis/autoimmunerkrankungen-autoimmunhaemolytische-anaemie-576590/


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Autoren & Experten:
Wissenschaftlicher Beirat: Prof. Dr. med. Hermann Eichstädt, Berlin. Facharzt Innere Medizin & Kardiologie, Lebenszeitprofessor i.R. der Charité Berlin. Geschäftsführender Vorstand der Berlin- brandenburgischen Gesellschaft für Herz- und Kreislauferkrankungen e.V.
Journalist: Horst K. Berghäuser


Literatur, Quellen und Verweise:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin
Thieme Verlag
Praktische Labordiagnostik - Lehrbuch zur Laboratoriumsmedizin, klinischen Chemie und Hämatologie
Grönemeyers Buch der Gesundheit
Hallesche Krankenversicherung

Update: Letzte Änderungen auf dieser Seite fanden am 11.10.2024 statt.