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ICD-Codes: – D59 – Was ist der ICD-Code?
Was sind Autoimmunhämolytische Anämien (AIHA)?
Bei der erworbenen extravasalen AIHA führen Antikörper (AK) gegen Erythrozytenantigene zum vorzeitigen Abbau der Erythrozyten in der Milz. Bei schweren Formen findet sich eine Splenomegalie, die bei leichten Formen fehlen kann. Je nach Aktivitätsoptimum der AK werden AIHA vom Wärmetyp, vom Kältetyp sowie Mischformen (biphasische AK vom Donath-Landsteiner-Typ) unterschieden.
Auf einen Blick: Das Wichtigste in Kürze
Ratgeber: Im Umgang mit div. Anämien
Was ist eine Autoimmunhämolytische Anämie?
40 % der AIHA vom Wärmetyp treten im Rahmen anderer autoaggressiver Prozesse (z. B. Kollagenosen, maligne Lymphome) auf. Eine milde Splenomegalie ist häufig zu beobachten. Die Erythrozytenoberfläche ist mit IgG-AK beladen, wodurch die Zellen an den Fc-Rezeptor von Makrophagen binden. Dabei verlieren sie Teile ihrer Membran. Zur Aufrechterhaltung ihres Volumens nehmen sie eine sphärische Gestalt an, woraufhin sie in der Milz abgebaut werden (Hämolyseparameter). In 97 % der Fälle zeigt sich ein positiver Coombs-Test (Antihumanglobulin-Test, AHG-Test), bei dem die mit den Auto-AK beladenen Erythrozyten über Antihumanglobuline vernetzt werden. Die AK vom Kältetyp gehören der IgM-Klasse an. Auffällig ist eine Spontanagglutination der Blutprobe, weiter zeigen sich oft periphere Durchblutungsstörungen durch Erythrozytenagglutination. Die Agglutinine lösen sich in Wärme wieder auf. Die IgM-beladenen Erythrozyten werden in der Leber abgebaut. Der Nachweis der AK erfolgt über Kälteagglutination im Serum (Blutprobe muss bei Körpertemperatur ins Labor verbracht werden). Der Coombs-Test ist mit C3-AK positiv.
Was ist AIHA?
Die autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist eine erworbene, nicht ansteckende Erkrankung beim Menschen. Sie entsteht durch Störungen des körpereigenen Abwehrsystems (Immunsystem). Es kann jeden Menschen treffen. Bei etwa der Hälfte der Kinder und Jugendlichen mit AIHA kann kein Auslöser für die Bildung von Autoantikörpern gegen die roten Blutkörperchen ermittelt werden.
Was bedeutet positiver Coombstest?
Der direkte Coombs-Test eines Patienten ist positiv, wenn Antikörper gegen die roten Blutkörperchen vorhanden sind. Diese setzen sich dann auf die Blutkörperchen und führen manchmal zu ihrer Zerstörung (Hämolyse).
Klinische Zeichen | Laborparameter |
---|---|
• Blässe • Ikterus der Haut und Schleimhäute • leichte Splenomegalie • Urin dunkel verfärbt (Urobilinogen) • ggf. Zeichen einer Begleiterkrankung | • Hämoglobin normal oder erniedrigt • Erythrozyten erniedrigt • LDH und Bilirubin erhöht • Haptoglobin erniedrigt • Retikulozyten i. d. R. erhöht • Coombs-Test positiv (97 % d. F.) • MCV leicht bis stark erhöht |
Bei der Medikamenten-induzierten AIHA werden der α-Methyldopa-Typ und der klassische Typ unterschieden. Die IgG-AK gegen Blutgruppenantigene beim Methyldopa-Typ verhalten sich wie Wärme-AK. Nach Absetzen des Medikamentes kann die AK-Produktion noch Monate anhalten (Coombs-Test bis zu 2 Jahre positiv). Beim klassischen Typ entstehen gegen Medikamente gerichtete AK, die nach Absetzen des Medikamentes schnell verschwinden. Bei jedem Patienten mit einer AIHA (i. d. R. positiver Coombs-Test) ist eine genaue Medikamentenanamnese erforderlich.
Eine länger bestehende hämolytische Anämie führt zu einem latenten Folsäuremangel, was in einer Erhöhung des MCV zum Ausdruck kommt. Ein zu Beginn der Erkrankung leicht erhöhtes MCV wird durch den erhöhten Anteil von Retikulozyten im peripheren Blut verursacht, da Retikulozyten größer als ausgereifte Erythrozyten sind. Zeigt sich nur eine milde Anämie bei deutlichen Hämolysezeichen, spricht man von einer kompensierten Hämolyse. Hier ist das Knochenmark in derLage, ausreichend neue Erythrozyten zu bilden, was an der Höhe der Retikulozytenzahl sichtbar wird.
Quellen:
- https://www.msdmanuals.com/de-de/profi/h%C3%A4matologie-und-onkologie/h%C3%A4molytische-an%C3%A4mien/autoimmunh%C3%A4molytische-an%C3%A4mie
- Wikimedia © https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/9/92/Coombs_test_schema.png
- https://www.diepta.de/news/praxis/autoimmunerkrankungen-autoimmunhaemolytische-anaemie-576590/
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